Допоможіть врятувати СВІТЛАНУ МАРТИНЮК

Хвороба Шегрена – Системне аутоімунне захворювання, що відноситься до дифузних хвороб сполучної тканини; характеризується ураженням багатьох секретуючих залоз, головним чином слинних і слізних. Виділяють також синдром Шегрена (ураження слізних залоз зрозвитком сухого кератокон’юнктивіту і слинних залоз за типом паротиту), супутній ревматоїдного артриту, дифузних хвороб сполучної тканини, гепатобіліарних захворювань і інших аутоімунних хвороб.

Що провокує Хвороба Шегрена:

Спадкове захворювання.

Симптоми Хвороби Шегрена:

Постійною ознакою ураження слізних залоз при Шегрені є зниження секреції слізної рідини. Хворі скаржаться на відчуття печіння, “подряпини” і “піску” в очах. Нерідко відзначаються свербіж повік, почервоніння, скупчення в кутах в’язкого білого надзвичайно небезпечні. Пізніше з’являються світлобоязнь, звуження очних щілин, знижується гострота зору.

Другою обов’язковою і постійною ознакою є ураження слинних залоз. Для нього характерні збільшення слинних залоз. Нерідко ще до появи цих ознак відзначаються сухість червоної облямівки губ, заїди, стоматит, збільшення регіонарних лімфатичних вузлів, множинний карієс зубів.

У початковій стадії хвороби сухість у роті з’являється тільки при фізичному навантаженні і хвилюванні. У вираженої стадії сухість у роті стає постійною, супроводжується потребою запивати суху їжу, бажанням зволожити рот під час розмови. Вільної слини мало, вона піниста або в’язка. Мова суха. Губи покриті корочками.

Сухість носоглотки з утворенням сухих кірок в носі, в просвіті слухових труб може призводити до тимчасової глухоти і розвитку отиту. Сухість глотки, а також голосових зв’язок обумовлює осиплість голосу. Частим ознакою є сухість шкіри. Потовиділення може бути знижене. Сухість в горлі, першіння і дряпання, сухий кашель і задишка є частими скаргами.

Лікування Хвороби Шегрена:

Основне місце в лікуванні синдрому Шегрена належить кортикостероїдів і цитостатичних імунодепресантами (хлорбутин, циклофосфамід).

У початковій стадії захворювання доцільно тривале лікування преднізолоном у малих дозах (5-10 мг /день). В вираженій і пізній стадіях захворювання необхідно призначення преднізолону (5-10 мг /день) і хлорбутин (2-4 мг /день) з подальшим тривалим, протягом кількох років, прийомом підтримуючих доз преднізолону (5 мг /день) і хлорбутин (6 -14 мг /тиждень).

Пульс-терапія високими дозами преднізолону і циклофосфану (1000 мг 6-метилпреднізолону внутрішньовенно щодня протягом трьох днів підряд і одноразове внутрішньовенне введення 1000 мг циклофосфану) з подальшим переведенням на помірні дози преднізолону (30-40 мг /день) і цитостатиків (хлорбутин 4 – 6 мг /день або циклофосфамід 200 мг внутрішньом’язово 1-2 рази на тиждень) за відсутності гепатотоксичної впливу є найбільш ефективним методом лікування хворих з важкими проявами

Призначають штучні сліз.

З метою захисту рогівки застосовуються лікувальні м’які контактні лінзи.

Для профілактики вторинної інфекції використовують розчини фурациліну (в розведенні 1:5000), 025% розчин левоміцетину, ципрофлоксацину та ін

При сухості слизової оболонки носа застосовують часті аплікації ізотонічного розчину натрію хлориду (за допомогою турунд). Сухість піхви зменшується при використанні калієво-йодистого желе. При сухості трахеї і бронхів рекомендується тривалий прийом бромгексину (8-16 мг 3 рази на добу протягом 2-3 міс). При наявності симптомів хронічного гастриту із секреторною недостатністю протягом тривалого часу проводять замісну терапію (соляна кислота, натуральний шлунковий сік, пепсіділ). Недостатність панкреатичної секреції вимагає прийому ферментів: панзинорма, креон, фестала курсами по 2-3 мес або постійно, проводиться також лікування солкосерилом (по 2 мл внутрішньом’язово 2 рази на день протягом 15-30 днів).

Прогноз для життя сприятливий. При своєчасному лікуванні вдається уповільнити прогресування захворювання, відновити працездатність хворих.